一文打尽|关于颅内血管畸形你想知道的都在这里

发布时间:2021-04-30   来源:未知    
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  最近经常看到发作性病程最后诊断为动静脉瘘的患者,也碰到多发微出血最后诊断为海绵状血管瘤的病人。随之逐渐认识到颅内血管畸形表现的多样性,发现这一类疾病易被误诊,而影像学表现往往是重要的破案线索。但是,翻阅教科书且查阅文献,很少有系统介绍颅内血管畸形分类特别是汇总其影像学特征的文章。因此,笔者结合各权威教科书及文献,将各类颅内血管畸形做一整理,欢迎各位补充、拍砖。

  ➤头颅CT:对于脑出血,头颅CT对急性脑出血诊断作用最佳。一般CT平扫即可诊断,但我们常会加做CTA,以便和非高血压的病因特别是血管畸形、动脉瘤、烟雾病鉴别,从而及时识别能转至脑外科处理的患者。

  ➤头颅MRI:对于亚急性和慢性期脑出血、脑干和颅后窝血肿的诊断,头颅MRI优于CT(这些情况CT敏感度不高),此外头颅MRI还有利于明确脑出血病因。MRI的各个序列中,SWI和T2*W梯度回波成像对低流速的静脉血管最为敏感,因此畸形血管团、引流静脉及出血呈低信号,对小的脑静脉畸形有较大优势。而MRA、MRV、MRI增强可进一步对脑出血病因进行鉴别。

  ➤数字减影脑血管造影(DSA):若怀疑脑动脉瘤、血管畸形及烟雾病,DSA多数情况下有助于进一步明确病因。(需注意:微小动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉血管瘤、毛细血管扩张症等可表现为DSA阴性,可能的原因包括病灶体积小、血肿压迫使血管腔闭塞、出血后异常血管被破坏、出血后血管痉挛、自发性血栓形成、血流缓慢造影剂被稀释等。对于此类血管畸形MRI SWI最敏感)

  我们平时所说的颅内血管畸形多指先天性血管畸形,包括动静脉畸形、发育性静脉畸形、毛细血管扩张症和海绵状血管瘤四大类。其中动静脉畸形属于高流量的血管畸形,因此也最常导致脑出血,而发育性静脉畸形、毛细血管扩张症和海绵状血管瘤均是低流量的。此外,还有一种特殊的血管畸形——动静脉瘘,曾被认为是动静脉畸形的特殊类型,称作瘘状动静脉畸形,但目前被认为是独立的疾病。

  详解:除了DVA,静脉血管畸形还包括Galen静脉畸形、静脉异常曲张。DVA目前被认为是最常见的颅内血管畸形。因此本部分将重点介绍DVA:常见于额顶叶的脑室旁白质,也可见于小脑半球。由髓静脉的先天发育异常造成,包括了畸形的髓静脉团及一支扩张的引流静脉构成。DVA多单发,常与海绵状血管瘤共存。DVA很少出血,因此当脑出血患者影像学检查发现DVA时,更应寻找是否存在海绵状血管瘤。

  DVA的影像学特点为“水母头征”,即数条扩张的髓静脉扇形汇集成一条扩张的***静脉干,不伴有动脉的扩张及异常动静脉短路。所有影像学检查中,增强CT/MRI、SWI有助于诊断,必要时可DSA明确。

  图2 DVA患者的头颅MRI SWI(图A)及增强MRI(图B)提示左侧侧脑室前角旁“水母头”样血管畸形,即DVA

  详解:即病理性毛细血管团,为颅内血管畸形的罕见类型。多见于脑桥、小脑中脚和齿状核,病灶小,常多发。少有神经系统症状,多偶然在影像学检查或尸检时发现。CT平扫多阴性。

  所有的检查方法中MRI最敏感,平扫多无异常,少数可见等低信号的扩张毛细血管,伴轻微强化。SWI上可见多发的低信号病灶,是其特征性表现。MRA动脉期或毛细血管期有时可见“毛刷样”异常血管。

  图3 颅内毛细血管扩张症患者的头颅MRIT2WI(图A),MRI轴位增强(图B),MRI增强冠状位(图C),图D(SWI)提示脑桥病灶呈T2高信号,轻微强化,边界不清且无占位效应,另外SWI病灶呈低信号

  详解:海绵状血管瘤是指众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,无粗大的供血动脉和引流静脉。多数脑内海绵状血管瘤位于幕上,靠近脑室或软脑膜表面,也见于脑桥。多为单发,约10%多发。

  临床症状中最常见癫痫,此外还可表现为出血、头痛等。海绵状血管瘤内血流缓慢(易血栓形成和钙化),且管壁缺少肌层和弹力层(易出血),因此“反复小量出血”是其最重要的特点。影像学上海绵状血管瘤常为“血管造影阴性”,可能原因见第一部分。

  诊断该血管畸形最佳的手段是MRI,其中平扫可见“爆米花”样混杂信号(不同时期的出血),病灶周围有环形低信号带(含铁血黄素沉积),境界清楚,多无占位效应。对于小型及非出血性海绵状血管瘤,SWI更敏感。

  另外,海绵状血管瘤还有个兄弟——DVA,有报道称有海绵状血管瘤的患者中有23%伴有DVA,而DVA的患者中有33%伴有海绵状血管瘤,因此当发现海绵状血管瘤时可留意寻找下是否有DVA的存在。

  图4 因海绵状血管瘤导致的脑出血患者头颅MRI图A(T1WI),图B(T2WI),图C(SWI),图D(FLAIR)可见右侧顶叶血肿,内部呈混杂信号,病灶周围有环形低信号带,可见水肿,占位效应不明显

  详解:AVM也是较为常见的血管畸形。由供血动脉、异常血管团及扩张的引流静脉构成,无毛细血管网。70%~93%见于幕上,好发于皮质白质交界处(大脑半球较表浅部位)。

  临床上最常表现为颅内出血,其次为癫痫、头痛等,AVM在未破裂前出血率低,但一旦破裂每年的出血率可升高5倍。影像学检查的敏感性和AVM的大小相关。CT平扫可见混杂密度,血管可呈迂曲的条样等或稍高密度,病灶内可见条样或点状钙化,边缘不清;若伴出血,血肿常有占位现象,周围脑水肿明显。MR可显示血管流空影,血肿周围可见T2低信号环。增强后血肿周围可见畸形迂曲的血管影,胶质增生区不均一强化。

  对于AVM,最重要的影像学检查是血管造影,能显示异常血管团、供血动脉及引流静脉,其中准确程度DSA>CTA>MRA。需注意DSA未见异常也不能完全除外AVM,可待血肿吸收后再检查。SWI对微小AVM及合并血栓的AVM有独特优势。

  图5头颅CT平扫(图A)提示动静脉畸形(三角)导致的脑出血(箭头),DSA(图B)可见畸形血管团(三角)

  图6MRI T2WI(图A)、增强(图B)提示动静脉畸形导致的脑出血,头颅MRA(图C)及MRV(图D)上可见畸形血管团

  详解:AVF是指供血动脉和引流静脉之间的异常交通,其中最常见的是硬脑膜AVF(duralarteriovenous fistulae, dAVF)。多数认为dAVF是后天获得性病变,最常见的诱发因素可能是颅内静脉血栓形成。

  与经典的AVM相比,dAVF有如下三个特点:一是无畸形血管团;二是供血动脉为硬脑膜动脉或脑动脉硬脑膜分支;三是病变位置不在脑实质内。dAVF的病变部位在硬脑膜,好发于横窦-乙状窦。临床症状主要取决于引流静脉的部位和大小,可无表现,也可表现为搏动性耳鸣及颅内血管杂音(动静脉短路),颅高压、脑灌注不足症状(静脉高压),占位效应(静脉迂曲扩张)及脑出血(静脉破裂)等症状。

  CT或MRI平扫可无异常表现,也可有相应的继发性改变,如颅内出血、静脉窦血栓形成、血管源性水肿以及增粗、迂曲、扩张的血管影,无畸形血管团,增强可见血管增强影。血管造影是诊断AVF的最佳检查,但CTA和MRA无法区分动静脉,而DSA可准确显示颅内血管的形态及分布特征。此外,AVF还包括软脑膜AVF(pialarteriovenous fistulae, pAVF)。

  与dAVF相比,最大区别在于瘘口的位置及供血动脉。pAVF多位于幕上而非硬脑膜,供血动脉也为软脑膜或皮质动脉,其中大脑中动脉最常见。

  图7头颅CT平扫(图A)提示左侧颞枕交界区混杂低密度影,边界欠清,有占位效应,左侧侧脑室后角受压;头颅CT增强(图B)示与左侧横窦(箭头)相连的扩张静脉,头颅MRI FLAIR(图C)示左侧颞枕交界区混杂高信号,头颅MRI T2WI(图D)可见左侧颞叶血管流空影,引流至左侧横窦、乙状窦交汇处

  图8头颅MRI增强(图A)可见左侧颞叶迂曲的血管强化影,头颅MRV(图B)提示左侧颈内静脉引流血管增多,左侧横窦和乙状窦远端变窄,而乙状窦近端则扩张,引流扩张的颞叶静脉;DSA(图C、图D)提示左侧乙状窦DAVF,供血动脉为左枕动脉(白色箭头)、左咽升动脉脑膜支(黑色三角)、脑膜中动脉和左脑膜垂体干(白色三角)

  [6] 吕传真,周良辅主编. 实用神经病学. 上海:上海科学技术出版社,2004

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